特发性痴呆或称特发性阿尔茨海默病也是罕见病的范畴，脑内不良蛋白积聚是病因之一，但当前针对病因治疗的药物仍很匮乏，什么样的外科手术能成为治疗之法呢？

  本期『罕见洞察』特邀杭州求是医院谢庆平教授为我们介绍颈部淋巴静脉吻合术（LVA）为特发性痴呆患者带来的获益前景与疗效机制。该疗法被称为超级显微外科手术的下一个前沿，目前在多病种领域的应用仍处于探索阶段。

  2015年自然杂志上发表的文章改变了大脑内无淋巴组织的认知。大脑内淋巴组织的存在提示脑内也有淋巴循环与代谢，那么它们的功能是什么呢？淋巴组织除了具有抵抗感染与外界侵犯的作用，还有运输蛋白的作用。简单举例来说，食物进入肠道后蛋白质的吸收是通过淋巴最值来实现的，而非静脉吸收。淋巴组织吸收蛋白质后，又汇总，通过胸导管才进入血液循环系统。在从组织内吸收蛋白、运输蛋白的重任不能离开淋巴循环系统。大脑是个高速运转的组织，所以一定有新陈代谢。现在的医学研究逐步揭示了各种脑功能障碍都或多或少伴随一种或多种脑内蛋白质的异常。大脑的新陈代谢还会产生一些代谢产物的蛋白，这些蛋白必需要通过脑部的淋巴组织，将代谢物运输出大脑，然后进入静脉的体循环，才能在肝脏内解毒，或经由肾脏排出。

  这样一个背景知识便于我们理解淋巴系统和大脑功能障碍的连接。大脑的淋巴组织和其它末梢循环组织是有区别的。现代医学手段下，在大脑中并没找到淋巴结，大脑内只有淋巴管路、类淋巴系统和脑膜淋巴管系统，引流大脑淋巴组织的第一节淋巴结存在于颈部。大脑内的淋巴液大脑内两套淋巴组织引流到颈部，通过颈部淋巴结的传递，最后浓缩、汇总性地排入左右侧锁骨下静脉角，进入体循环。由此可见，大脑的功能障碍与颈部的淋巴结、淋巴组织密切相关。

  特发性痴呆或称特发性阿尔茨海默病也是罕见病的范畴，因为绝大多数的阿尔茨海默病是发生在60-65岁以上，而特发性阿尔茨海默病可发生于二三十岁，病例的发生率很低。根据美国阿尔茨海默病学会的统计，50岁以下阿尔茨海默病的发生率占整体发病率的2%左右。目前已开展的颈部淋巴管血管吻合术（LVA）临床工作，切除颈部受阻碍的淋巴结，再次接通到静脉管，快速地进入体循环。这样做后淋巴循环就更通畅了，降低淋巴压力，远部组织内地淋巴高压得到释放，可快速改善淋巴结障碍相关的狂躁、脾性不稳、共济失调。要达到不良蛋白的消减，需要淋巴液逐渐将其带走排出，直至新的平衡建立。随着不良蛋白被移出大脑，它们所影响的组织细胞或神经束功能就有望恢复正常。

  打比方来说，将一个屋子想象成大脑，如果垃圾堆在角落，即使很大一堆也不影响房间使用；但如果垃圾堆在门口，哪怕垃圾的量并不大，也极度影响屋子的正常使用。所以移除大脑不良蛋白的同时，还要关注累积在大脑的不良蛋白具体是在哪个功能部位。大脑是个潜力无限的器官，只要10%的细胞能正常工作就可满足人的基本需求。很多脑外科手术就切除了部分脑组织，经过康复后，对病人产生的影响非常小。所以我们有理由相信，这些切除或排除后未严重影响大脑功能的部分，应该是大脑的边缘性功能。如果不良蛋白积累在大脑的底部或关键位置，就会显现严重的功能不良。

  颈部淋巴静脉吻合术俗称为LVA，L代表淋巴，V代表静脉，A代表吻合术。LVA是超级显微外科的一种术式，现在慢慢的受到全球医学的重视。LVA还是淋巴外科最基础、最标志性的手术方式。血管的吻合直径通常大于0.5mm，而淋巴管的直径绝大多少低于0.5mm，因此国际上将其称为超级显微外科。正如大家所能想象到的，管腔越细，意味着手术吻合的难度就越大。如此细的淋巴管吻合术就需在高倍或者超高倍显微镜下进行，采用比淋巴管更细的镊子、剪刀等手术器具，采用更精细（11-0或12-0）吻合线。目前能生产这么细吻合线的国家并不多，需要很高的制作技术。在有手术所需设备、器械的基础上，人的因素就是主要作用。

  对普通的显微外科医生而言，需接受超级显微外科的培训，我也致力于推进该新技术领域的一些培训工作，带领已经有一定显微外科经验基础的医生再进一步迈入超显微外科领域。在国际上，超级显微外科被称为整形外科的钻石技术。当前LVA手术用来医治四肢的淋巴水肿，而大脑内的淋巴水肿需在颈部实施手术，来解决大脑内淋巴水肿问题。我有幸最早开始专注于颈部LVA术的临床应用，因此我院团队还被评为中华显微外科的七大进展之一，也被国际很多著名的医疗机构认可。我受邀为美国克利夫兰医学中心的客座教授，双方对大脑功能一些淋巴水肿的基础问题、临床实践问题保持交流。所以说颈部LVA用于大脑功能性障碍疾病的治疗，我们大家都认为是一种有效的途径。

  自从阿尔茨海默医生发现阿尔茨海默病以后，全世界曾经有过的治疗药物近300多种，到目所剩下被认可疗效的药物非常少，因为别的都不是治疗病因的药物，即使现在使用的药物也仅仅是缓解症状，并不能逆转疾病。世界上一些著名的解剖学家、病理学家、临床医生已经认识到，颈部LVA这项超级显微外科疗法改善大脑内淋巴循环的重要性。美国一位病理学医生描述说，尽管一些药物能改变堆积在大脑内蛋白的大小、形态，但淋巴组织就像水槽一样，只碾碎不良蛋白并未处理问题，终究是要看这些蛋白有无被排出。颈部LVA术是一种改善大脑内不良蛋白排出通道的有效方法，也能说是唯一方法。我们临床上也证实接受颈部LVA的阿尔茨海默病患者显现出较好的近期和远期效果。

  Antonie教授（右）和克利夫兰诊所整形中心主席Frank A教授（左）的会谈合影

  特发性痴呆或称特发性阿尔茨海默病也是罕见病的范畴，脑内不良蛋白积聚是病因之一，但当前针对病因治疗的药物仍很匮乏，什么样的外科手术能成为治疗之法呢？