听神经瘤起源于内听道段的前庭神经鞘, 是典型的前庭神经鞘瘤, 但是临床上仍习惯沿用听神经瘤一词。好发于中年人, 小儿罕见。听神经瘤是常见的颅内良性肿瘤之一, 占桥脑小脑角肿瘤的80 % , 全切除肿瘤并保护面神经Facial nerve reservation in acoustic neuroma surgery可终身治愈。
(l )先驱阶段: 1890年Von Bergtnann 首次尝试经枕下人路切除听神经瘤, 当时竟用手指剥离肿瘤, 又因出血难以控制, 手术死亡率高达100 %。Cushing 开创了听神经瘤手术治疗的新纪元, 19 17年报告的一组听神经瘤患者,总的平均手术死亡率降至3.9 %。
(2 )治疗阶段: 19 2 5 年至1 9 60 年为听神经瘤的手术治疗阶段, 在这一时期, 抗菌素开始大范围的应用于临床, 手术器械一直在改进, 特别是双极电凝器及麻醉技术的发展使听神经瘤真正进入手术治疗阶段。这一时期的代表人物是Dandy, 他于1925 年首先报告听神经瘤全切除术, 至1940年, 他报告的听神经瘤手术死亡率已降至15.4%, 而且大部分肿瘤得以全切除。
(3)面神经保留阶段: 1961 年H ouse 首先将显微外科技术引人听神经瘤手术, 使听神经瘤手术治疗进人面神经保留阶段。手术显微镜、显微手术器械、双极电凝、神经电生理监测以及神经影像技术日趋成熟, 特别是19 7 2 年CT 的问世使神经影像学发生了革命性的变化, 即由直接显示肿瘤代替了由脑血管造影和脑室造影间接显示肿瘤的历史。1961 年至1974年期间, 听神经瘤不但可以全切除, 而且尚可保留面神经, 手术死亡率降至8 % , 肿瘤全切除率达83.6 %, 面神经解剖保留率达79.3 %。
(4)听力保留阶段: 自19 7 5 年至今的20多年来, 听神经瘤的手术进人了听力保留阶段。高分辨率的CT 、MRI大范围的应用于临床, 使局限于内听道内的小型肿瘤能得以早期诊断。特别是近10年来, 三维影像技术、术中导航设备、超声吸引器、电磁刀、内镜等高科技产品的应用, 使听神经瘤手术平均死亡率降至1.8 % , 肿瘤全切除率升至93.5 % , 面神经解剖保留达87.5 %, 听力保留率达23.7 % 。经验比较丰富的医生手术效果会更好, 例如Sami1997年报告100例听神经瘤, 肿瘤全切除率为97 % , 手术死亡率1.1 %, 面神经解剖保留率为93 %, 蜗神经解剖保留率为68 % 。另一种于内听道内破坏周围骨质并向乳突气房内生长或向颅底生长。该型肿瘤生长较大且无明显的神经系统症状或体征, 由于大多数病人听力丧失, 且主要向乳突方向生长, 采用经迷路入路最佳。
(5)原位型: 肿瘤起源于内听道内的前庭神经, 且因肿瘤与内听道口周围的蛛网膜粘连较紧, 限制了肿瘤向周围的生长, 因此, 肿瘤的生长缓慢。此型肿瘤, 若肿瘤局限于内听道或仅突出于内听道口外数毫米, 且有听力存在者, 为保存听力, 以中颅窝人路为佳。若听力已丧失, 或肿瘤较大并向周围侵蚀性生长, 并有内耳结构破坏者, 则应经迷路人路。文献资料表明, 与手术效果最相关的因素是肿瘤的大小。听神经瘤的体积愈小, 术后面神经及听觉功能的保存率就愈高。因此, 听神经瘤的早期诊断对提高听神经瘤术后面、听神经功能的保存率至关重要。病史是诊断听神经瘤的一个重要依据, 凡遇单侧进行性听力减退或有耳鸣症状者, 在接受进一步检查之前均应作为听神经瘤的可疑对象。对所有突发性感觉神经性听力障碍者, 应进一步接受耳神经学及影像学检查, 以排除听神经瘤的可能性。
听神经瘤的生长类型、早期诊断及治疗目标鲁艾林等: 把听神经瘤分为五种生长类型: (1)三叉神经型: 为发生于耳蜗神经的肿瘤。对此型肿瘤, 因其向内上方生长, 位置深, 以采用一侧枕下人路为宜。对于凸于天幕上的巨大肿瘤, 采用中颅窝经迷路一幕上下联合入路为佳。(2)脑干型: 最常见, 大部分肿瘤起源于前庭神经的内听道部, 当肿瘤生长至某些特定的程度后, 由于内听道的限制, 肿瘤必然沿内听道的轴心方向向外及向脑干方向生长。此型肿瘤宜采用一侧枕下人路。(3)小脑型: 肿瘤主要向枕骨大孔方向生长, 早期压迫小脑、后组神经及延髓。此型肿瘤以采用经乳突乙状窦后人路为佳。(4)乳突型: 包括两种类型: 一种位于内听道外, 肿瘤沿颖骨岩部后壁向乳突方向.
听神经瘤的显微外科治疗及面、听神经保留现代神经外科治疗听神经瘤的方法有: 显微外科手术切除肿瘤和立体定向放射外科治疗。对大型肿瘤, 尤其有脑干、小脑明显受压者, 只要无手术禁忌症, 无论年龄大小均应争取手术切除。对于中小型肿瘤, 在选择治疗方式时, 应考虑以下因素: 肿瘤的大小、症状出现时间的长短、年龄、职业、同侧及对侧听力状态、是否合并其他内科疾病、病人的意愿、经济情况等, 即应为每一位病人设计个性化的治疗方案, 暂时无法决定时, 可用神经影像学动态观察。House 首次在经迷路入路手术中应用显微镜, 从此开始了听神经瘤手术治疗的显微外科时代。近年来, 随着神经影像技术、神经电生理监测技术和现代显微神经外科技术的持续不断的发展, 使听神经瘤的手术治疗发生了根本性的变化, 即不但可以全切除肿瘤, 而且还可以保留面神经甚至听神经功能。
听神经瘤的手术人路包括: 经迷路人路、经中颅窝人路和枕下开颅乙状窦后经内听道人路。对于大型或巨大型肿瘤, 有人还采用经岩骨乙状窦后人路、经岩骨部分迷路切除人路, 甚至经岩骨乙状窦前人路。各手术入路有其优缺点和适应症。采用枕下开颅乙状窦后经内听道人路,可切除任何大小的肿瘤,并可保留面神经和耳蜗神经。即使肿瘤通过小脑幕裂孔突向鞍旁, 亦可通过此人路进行切除。随着幕下肿瘤的切除, 会显露出小脑幕缘, 要注意保护好滑车神经、小脑上动脉, 必要时可切开小脑幕游离缘, 以便于切除小脑幕上的肿瘤。为保留骨瓣采用耳后S 形切口, 并于术中行面神经监护, 其余病例采用枕下倒勾形切口。肿瘤切除方法先行囊内切除, 再依次分块切除肿瘤上、下极囊壁、肿瘤内侧囊壁、磨开内听道后壁切除内听道肿瘤, 最后分离与面神经粘连的肿瘤残部。尽管此入路显露内听道底不如经中颅窝和经迷路人路, 但可通过磨除内听道后壁弥补这一不足。尽管颞枕开颅经小脑幕入路、经迷路入路亦可切除听神经瘤, 但是枕下开颅乙状窦后经内听道入路( suboccipital retrosigmoid transmeatal approach, SRT) 仍是神经外科医生最熟悉、最常用的手术入路。该入路可切除任何大小的肿瘤, 可保留面神经和耳蜗神经。对于大型或巨大型肿瘤, 有作者为增加显露而采用经岩骨乙状窦后入路、经岩骨部分迷路切除入路、甚至经岩骨乙状窦前入路 。即使是肿瘤通过小脑幕切迹向幕上扩展者亦可随着肿瘤的切除而清晰显露小脑幕游离缘及其附近的滑车神经、小脑上动脉、大脑后动脉等结构, 从而切除突至幕上的肿瘤。但是, 该入路仍有因过度牵拉小脑引起小脑半球水肿、梗塞的潜在危险。耐心释放枕大池及延髓侧池脑脊液使脑组织充分回缩, 避免过度牵拉小脑, 可减少上述并发症的发生。巨大型肿瘤伴有幕上脑积水者术前1 天行右侧脑室额角穿刺, 持续脑脊液外引流; 不伴幕上脑积水者全麻后行腰池穿刺脑脊液持续外引流, 中型肿瘤仅在开颅后给予甘露醇250~ 375ml 快速静点。切开硬膜前如仍感颅压过高可再辅以过度换气, 抬高头位等措施, 待颅内压下降后再切开硬膜, 以免因颅压过高切开硬膜后小脑，通常先切开下极近中线处硬膜, 然后采用窄脑压板轻压小脑, 在镜下剪开枕大池蛛网膜充分释放出脑脊液, 使颅压充分下降后再完成切开硬膜。本组大型肿瘤均未行脑室腹腔分流, 这对降低病人医疗费用及缩短住院时间有一定益处。但应注意如术毕时小脑半球有明显肿胀或挫伤, 应切除小脑外四分之一, 并吸除小脑血肿。同时, 应放弃骨瓣复位, 以免因术后小脑肿胀形成枕骨大孔疝造成病人呼吸循环突然停止。显微神经外科时代以来, 听神经瘤手术治疗的目的不再仅仅是切除肿瘤延长病人生命。彻底切除肿瘤包括内听道内肿瘤, 完整保留面神经甚至耳蜗神经功能是听神经瘤手术治疗的最理想结果。影响手术效果的因素甚多, 如肿瘤直径、肿瘤质地、肿瘤血供丰富与否、肿瘤囊变与否、肿瘤生长方向、肿瘤与神经血管粘连程度, 术中面神经监护与否等等, 更重要的是术者的经验。充分了解桥脑小脑角显微解剖知识, 特别是了解听神经瘤与面神经的病理解剖关系有助于提高手术效果。听神经瘤起源于内听道段前庭神经, 肿瘤从内听道向桥脑小脑角扩展过程中向内侧推挤覆盖于肿瘤表面的蛛网膜使之反折成两层, 而肿瘤周围的神经、血管均位于两层蛛网膜之间, 故在镜下沿蛛网膜层分离便于保留瘤周的神经血管结构。向内侧轻牵小脑半球, 首先沿肿瘤与小脑半球之间分离蛛网膜有助于显露肿瘤, 又可避免因过度牵拉小脑而引起小脑挫伤肿胀。肿瘤显露后切除方法较为恒定,即先行囊内切除, 一般用吸引器即可吸除肿瘤, 遇有质地较硬韧的肿瘤可用超声吸引器行囊内切除。
囊内切除后再分别分块切除肿瘤上、下极, 肿瘤内侧面及内听道内肿瘤。切除肿瘤上极至小脑幕游离缘时, 首先可见位于蛛网膜下的滑车神经、小脑上动脉及大脑后动脉, 上述神经血管几乎不与肿瘤瘤壁粘连。三叉神经绝大多数位于肿瘤上极的腹侧,肿瘤体积巨大时常与三叉神经粘连应小心分离避免损伤。切除肿瘤下极囊壁时, 后组颅神经即使与肿瘤囊壁粘连, 分离也并不困难, 但应注意小脑后下动脉及其分支常与肿瘤囊壁粘连较紧, 分离困难时宁可在血管壁上残留小片瘤壁, 以防止损伤血管。面神经解剖保留是获得理想面神经功能的基础, 辩明面神经与肿瘤的病理关系至关重要。首先可据正常解剖结构辨认面神经根( 脑干端) 。切除肿瘤下极内侧囊壁时, 注意寻找从四室侧孔突出至蛛网膜下腔的脉络丛, 面神经根部即位于脉络丛的下外侧, 用面神经监护仪刺激面神经根, 证实为面神经, 将肿瘤囊壁向外侧翻转分离, 尽管面神经起始段位置固定且从不与肿瘤囊壁粘连, 但在近内耳门处面神经可被压扁、拉长并被挤向不同方向, 有时与肿瘤囊壁极难区别。最后切除内听道内肿瘤。以防止分离内耳门处与肿瘤粘连的硬膜后, 肿瘤的重力作用而牵拉面神经。内听道后壁磨除的程度应适当, 磨除过少显露内听道底不充分, 磨除过多可增加脑脊液鼻漏的危险。有人按肿瘤与内听道底的关系将其分为四型: 1型: 肿瘤仅充满听道不向桥脑小脑角扩展;2型: 肿瘤充满内听道并向桥脑小脑角突出; 3型: 肿瘤主于桥脑小脑角, 并部分充填内听道; 4型: 肿瘤完全位于桥脑小脑角而不向内听道内扩展。上述分类对指导内听道后壁磨除程度很有帮助。磨开内听道后壁, 纵形切开内听道内硬膜, 即可直视下切除内听道内肿瘤。面神经内听道段几乎不与肿瘤粘连。总之, 首先识别出脑干端、内听道端不与肿瘤粘连的面神经段, 再沿面神经走行方向从远、近两端向面神经与瘤壁粘连处分离, 逐渐翻转肿瘤囊壁, 最后锐性分离与肿瘤囊壁粘连的面神经, 逐渐分块切除肿瘤囊壁。与经迷路人路相比, 枕下开颅乙状窦后经内听道人路的另一潜在危险是因小脑牵拉所致的小脑半球挫伤、出血和水肿, 为此, 在切除肿瘤前应充分释放枕大池的脑脊液, 使小脑自然回缩。术中操作要轻柔, 先囊内切除减压, 并向外牵拉肿瘤, 注意保护岩静脉, 以防止小脑半球血液回流不畅。一旦脑组织有挫伤, 应果断清除挫伤的脑组织以防术后水肿。术毕常规缝合硬脑膜, 骨瓣复位。
肿瘤的切除程度，尽可能全切除肿瘤, 包括内听道内的肿瘤, 是避免术后复发的关键。影响肿瘤全切除的因素有: 肿瘤的质地、血供情况、是否有囊变及与脑干、颅神经和血管粘连的程度等。但最重要的原因是内听道底显露不足而影响肿瘤的全切除。我们大家都认为, 应在保全患者神经功能的前提下尽可能全切除肿瘤, 残存的肿瘤可用神经影像学动态观察。伽马刀治疗对残存的肿瘤可有效地控制其生长。
面神经的解剖和功能保留，面神经损伤是听神经瘤手术时的主要并发症之一, 彻底切除肿瘤, 完整保留面神经甚至听神经的功能是听神经瘤手术治疗的最理想结果。肿瘤的全切除不能以牺牲病人的神经功能为代价, 要最大限度地保留神经功能以提高病人的术后生存质量。面神经解剖保留是获得理想功能保留的基础, 术中及时、准确地判断面神经与肿瘤的病理解剖关系至关重要。面神经与肿瘤的病理解剖关系有以下几种:
(l)腹侧方中部58 % ; (2) 背侧方2 % ; (3 )腹侧方上极10 % ; (4 )腹侧方下极20 % ; (5 )术中面神经被肿瘤侵蚀、破坏, 无法判断其准确位置者10 %。切除后的面神经形态, 其形态分两种: 扁片状和圆隆状。扁片状的面神经以实质性的前庭神经雪旺细胞瘤为主, 圆隆状的神经以囊性前庭神经雪旺细胞瘤为主,囊性部分越多圆隆部分越明显, 术后神经功能分级越低, 术后神经功能越好。由于面神经位置的不确定性, 我们在切开肿瘤之前首先用神经电生理监测仪探测面神经的走行, 确认无面神经后再切开肿瘤背侧的蛛网膜, 并向上、下两极推开, 尽可能保持蛛网膜的完整, 因肿瘤位于蛛网膜外, 面神经位于蛛网膜下。当肿瘤较大时(大于4cm ),蛛网膜与肿瘤粘连紧密, 要完整保留蛛网膜已相当困难。我们的体会是尽可能先囊内切除, 但要保证囊壁完整, 然后再分别切除肿瘤的上极、下极、内侧面及内听道的肿瘤。切除肿瘤下极内侧囊壁时, 注意寻找从四脑室侧孔突出至蛛网膜下腔的脉络丛, 面神经根部即位于脉络丛的下外侧, 再用神经监测仪刺激加以证实, 之后将肿瘤囊壁向外侧翻转分离并分块切除, 面神经起始段位置固定, 且不与肿瘤囊壁粘连。但在近内耳门处面神经可被压扁、拉长, 并被挤向不同方向,有时与肿瘤壁难以区别, 面神经在该部位最易损伤,应高度警惕。当肿瘤与面神经粘连较紧密时是钝性或锐性分离, 不同的术者有不同的观点。我们主张锐性分离, 这可防止面神经的进一步损伤。尽可能的避免过多的电凝, 尤其是面神经与肿瘤粘连较紧密时, 这对保证其血供是有益的。磨除内听道后壁时应尽量多冲水, 以免热传导损伤面神经。术中面神经电刺激可勾画出面神经的走行, 便于指导手术操作。当分离肿瘤囊壁牵拉面神经时, 持续监测可诱发出肌电图, 表现为单发或连续收缩的波形, 结合电刺激可准确对面神经的走行做定位。肌电图维持的时间的长短与神经的损伤所致程度成正比。牵拉神经一肿瘤束的时间不应太长, 应间歇性放松, 以利于保护面神经功能。
面神经即使解剖保留完整, 有些病人术后仍有不同程度的功能障碍。可能的原因是: (l) 手术时损伤供应面神经的血管或术后供应面神经的血管栓塞导致面神经的缺血性损害; (2) 因肿瘤压迫面神经致其功能受损, 术中的牵拉加重其损害。作者体会避免面神经损伤的措施为:(l) 分离面神经与肿瘤时, 应牵拉肿瘤而不是面神经; (2) 坚持锐性分离; (3) 不要过分牵拉小脑以避免间接牵拉面神经; (4) 尽可能保留面神经的血供; (5) 避免电凝的热损伤。另外, 作者不赞成用任何种类的激光。超声吸引可用于肿瘤的囊内切除, 但一定要非常慎重, 以避免穿透肿瘤囊壁而损伤面神经。
只要患者术前有有效听力, 均应争取保留。听神经的解剖和功能保留与肿瘤的大小紧密关联, 因此,努力提高听神经瘤的早期诊断是提高听力保留的关键。听力保留在显微外科操作技术上面临三个问题:(l) 既全切肿瘤, 又保留听力; (2) 预防听力迟发性损害; (3 )预防恶性耳鸣。
为保留听力, 应注意以下几点:(l) 保护迷路动脉: 应钝性分离肿瘤囊壁和蛛网膜层, 迷路动脉走行于肿瘤的尾端, 在内听道口处向肿瘤发出一小分支,电凝后锐性切断; (2) 术中蜗神经直接监测: 可预测和防止蜗神经的损害;(3) 内听道磨除: 因岩骨变异较大, 骨性半规管、前庭与内听道后壁关系紧密, 术前应常规行岩骨薄层C T 扫描, 根据影像学情况决定磨除内听道的范围。磨除内听道后壁的程度要适当, 磨除不足, 显露内听道内的肿瘤不充分, 过分磨除, 可能损害外侧半规管。我们磨除的范围一般是6mm。
听力迟发性损害, 是指听神经瘤术后有听力保留, 但术后不久听力恶化, 甚至听力丧失。可能的原因是: (l) 为保留蜗神经, 神经上残留有瘤组织, 导致肿瘤复发。(2) 磨除内听道时,为防止脑脊液漏, 用肌肉等封闭内听道, 在内听道内形成瘫痕组织,使神经和血管受压。(3)内淋巴囊和内淋巴导管损伤, 多为手术操作不当引起。(4) 术中迷路损伤, 血液或骨屑进人末梢淋巴液, 导致内耳的电解质平衡失调或内耳的炎性反应, 导致不可逆行的听力损害。(5) 术中对听神经过度剥离, 使听神经与周围组织失去解剖联系, 听神经发生营养障碍或发生术后水肿, 导致术后听力发生起伏变化, 甚至会出现迟发性听力损害。(6) 术后小脑前下动脉、迷路动脉发生迟发性血管痉挛。术后恶性耳鸣, 听神经瘤手术时, 即使完整保留了听神经, 有时术后听力不仅没有改善, 反而会出现恶性耳鸣, 干扰了病人的正常生活。术后发生恶性耳鸣可能与内耳受到炎性、机械性刺激或电化学反应引起的神经过敏等因素相关, 其确切机制不清。耳鸣产生的可能部位是下丘脑、脑干、耳蜗或蜗神经等部位。对这部分病人, 若听力达不到有效听力, 需行蜗神经切断术。总之, 肿瘤全切, 术后听力长期保存, 而不发生迟发性损害, 也不发生恶性耳鸣, 是听神经瘤手术的难点, 也是现代神经外科医师追求的目标。
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